Ахалазия кардии

Еще более эффективна при этом позитронно-эмиссионная томография. Она осуществляется с использованием естественных метаболитов, отмеченных радиоактивными изотопами, и является вариантом функционального сканирования с высокой разрешающей способностью.

Оптическая когерентная томография — высокоразрешающий метод получения в реальном времени двухмерных оптических изображений в поперечном сечении внутренней микроструктуры биологических тканей. По своим техническим характеристикам она является наиболее перспективным оптическим методом прижизненного неинвазивного исследования тканей человека с уровнем разрешения, приближенным к клеточному (10–20 мкм).

Таким образом, только комплексное обследование больного позволяет установить точный диагноз и избежать диагностических ошибок, а главное — обеспечить раннюю диагностику ахалазии кардии — ключ к успеху лечения больного.

Дифференциальная диагностика

Ахалазию кардии необходимо дифференцировать прежде всего с моторными нарушениями функции пищевода. Данная задача достаточно четко решается при контрастном исследовании пищевода, нередко с применением фармакологических проб. Однако начальные стадии ахалазии I типа по клинической и рентгенологической картине так схожи с эзофагоспазмом, что их дифференциальная диагностика очень затруднена. Некоторые авторы даже объединяют эти заболевания, рассматривая эзофагоспазм как предстадию ахалазии (Kramer, 1967).

По многочисленным данным авторов, изучавших это заболевание, наибольшие трудности до настоящего времени возникают в дифференциации рака пищевода, как первичного, так и рака кардиального отдела желудка с переходом на пищевод, а также сочетания ахалазии кардии с раком пищевода. Данная ситуация, по результатам разных авторов, выявляется в 1–7% случаев.

Опухоли этой локализации нередко сопровождаются рефлекторным спазмом кардии с перемежающейся или постоянной дисфагией, болевыми ощущениями, регургитацией и срыгиваниями, умеренным расширением пищевода, активацией его перистальтической деятельности, наличием узкого сегмента и проч.

Дифференциальная диагностика рака и ахалазии требует чрезвычайно тщательного анализа всего комплекса клинических данных, анамнеза, естественно, с упором на результаты специализированных инструментальных методов обследования (табл. 2).

Таблица 2

Дифференциально-диагностические признаки ахалазии кардии и рака кардиально-пищеводной локализации

Признак	Ахалазия кардии	Рак пищевода
Возраст больных	Преимущественно 20–40 лет	Старший
Начало заболевания	Внезапное, связанное с воздействием психоэмоциональных факторов	Постепенное, без отчетливого причинного момента (в ряде случа­ ев – в анамнезе болезни, относящиеся к группе риска рака пищевода)
Течение болезни	Длительное многолетнее, с начальным симптомом дисфагии	Быстрое, сопровождающееся порой осложнениями (кровотечение, перфорация)
Состояние больного	Общее состояние при выраженной клинической и рентгенологической симптоматике не страдает, масса тела сохранена	Быстро нарушается общее состояние, прогрессирующее падение массы тела, развитие кахексии
Характер дисфагии	Перемежающаяся с наличием светлых промежутков; зависит от температуры пищи, ее состава	Постоянная, быстро прогрессирующая, возникает независимо от состава и температурного режима пищи
Парадоксальная дисфагия	Отмечается	Как правило, не бывает
Симптом «малых признаков»	Отсутствует	Встречается достаточно часто
Боль	Наблюдается часто, иногда до начала болезни	Появляется в поздних стадиях
Симптом Уманской	Присутствует	Не наблюдается
Метастазирование	Лимфатические узлы не заинтересованы	Увеличение лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов
Рентгенологические признаки:
расширение пищевода	Значительное с типичными изменениями его формы	Супрастенотическое, умеренное или незначительное
контуры узкого сегмента пищевода	Четкие, ровные, гладкие (симптом морковки, шприц­феномен); уменьшение газового пузыря желудка	Изъеденные, нечеткие
Изменение просвета узкого сегмента пищевода под влиянием фармакологических проб и при «термическом» контрастировании	Есть	Стабильность и ригидность, фармакологические пробы отрицательны
Распространение перистальтической волны	Через раструб воронки в области сужения	До начала воронкообразного сужения
Зондирование пищевода	Синдром сжатия зонда при извлечении его из желудка	Зонд или эндоскоп не преодолевают сужения
ФГДС	Картина хронического эзофагита	Картина соответствует определенной форме рака пищевода с положительной биопсией
КТ, МРТ	Органической патологии не выявляет	Наличие органической патологии, часто с увеличением ближайших лимфоузлов

Типичная клиника ахалазии кардии свойственна таким редко встречающимся нервно-психическим заболеваниям пищевода, как диффузная мышечная гипертрофия и гипертензивный гастроэзофагеальный сфинктер.

Диффузная мышечная гипертрофия (хронический эзофагоспазм, гигантская мышечная гипертрофия) описана Sweet в 1956 г. Заболевание характеризуется резким утолщением мышечной стенки всего пищевода за исключением пищеводно-желудочного перехода. При рентгенологическом исследовании отмечается сегментарный спазм пищевода. Облегчают диагностику ультразвуковое исследование, как традиционное, так и эндоскопическое, ультрасонография.

Гипертензивный гастроэзофагеальный сфинктер описан в 1960 г. Code с соавторами. При данной патологии отмечается чрезмерно высокое давление в зоне нижнего пищеводного сфинктера — 300–400 мм рт. ст., которое выявляется только манометрически, рентгенологически обнаруживают умеренное расширение пищевода и задержку бария перед хиатальным сегментом.

В плане дифференциальной диагностики ахалазии кардии с дисфагиями иного генеза следует иметь в виду эзофагеальные стриктуры различного характера (пептические, ожоговые, травматические, врожденные), дивертикулы, склеродермию. Тщательно собранный анамнез, различная рентгенологическая семиотика, при необходимости эндоскопическое исследование уточняют сущность заболевания.

Дисфагией сопровождается множество синдромов.

● Синдром Баера-Левенберга (Bayer S., Loewenberg S.) — дисфагия, боль за грудиной, срыгивания кровью или кровавая пищеводная рвота вследствие аневризмы грудного отдела аорты.

● Синдром Барре-Льеу (Barre M., Lieou Y.) — нейроваскулярный симптомокомплекс при патологических процессах (опухоли, воспаление, грыжи, ишемия) шейного отдела позвоночника. Часто сопровождается высокой дисфагией.

● Синдром Баршоня-Тешендорфа (Barsony T., Teschendorf W.) — множественные сегментарные спазмы пищевода на различных уровнях (пищевод в виде жемчужного колье), сопровождаемые приступами болезненной дисфагии, регургитацией пищи и загрудинной болью, чаще у людей пожилого возраста.

● Синдром Бейли (Bailie) — дисфагия, умеренная боль при глотании и постепенное исхудание, вызываемое диффузно-неравномерной гипертрофией мышечного слоя (миоматоз пищевода).

● Синдром Бейфорда (Bayford B.) — дисфагия, обусловленная сдавлением пищевода аномальной подключичной артерией (dysphagia lusoria).

● Синдром Бенье-Бека-Шауманна (Besnier E., Boeck C., Schaumann J.) — дисфагия и дисфункция пищевода, вызванные саркоидными инфильтратами периэзофагеальных лимфатических узлов или стенок самого органа.

● Синдром Берчи-Рошена (Bartschi-Rochain W.) — дисфагия и другие проявления «шейной мигрени» при травмах и патологии верхних шейных позвонков (С_I–III).

● Синдром Гебердена (Heberden W.) — атипичная грудная жаба (sindrome angineuse non coronarien), нередко дисфагия при патологии шейно-грудного отдела позвоночника (С_VII–Th_II). Редкий вариант «шейной мигрени».

● Синдром Деркума (Dercum F.) — наследственная гипертрофия жировой ткани, возникающая чаще у женщин в период менопаузы. Сопровождается болью, а иногда расстройством глотания и дыхания.

● Синдром Кертцнера-Маддена (Kertzner B., Madden W.) — признаки механической задержки пищи вследствие локального сужения пищевода в местах прилегания к экзостозам позвоночника (чаще в шейном отделе).

● Синдром Клода-Гужеро (Claude A., Gougerot H.) — нарушение акта глотания при сухости слизистых оболочек (dysphagia sicca) и кожи вследствие преждевременного ослабления функций желез внутренней секреции (senilitas praecox pluriglandularis).

● Синдром Коде (Code Ch.) — дисфагия, боль за грудиной в состоянии покоя и при глотании, незначительное расширение пищевода и задержка пищи над кардией, вызванные повышением тонуса гастроэзофагеального сфинктера (дисхалазия).

● Синдром Костена (Costen J.) — высокая дисфагия, боли в горле и языке и другие симптомы, вызванные неправильным прикусом.

● Синдром Лермитта-Монье-Винара-Тсоканакиса (Lhermitte J., Monier, Vinard, Tsocanakis) — спастическая глоточно-пищеводная дисфагия при раздражении блуждающего нерва.

● Синдром Людвига (Ludwig W.) — затруднение глотания при гнойно-некротической флегмоне полости рта и окологлоточного пространства, а также при гнойных процессах зубного происхождения (оральная и одонтогенная дисфагия).

● Синдром Маделунга (Madelung O.) — боли, нарушения глотания и дыхания при механическом сдавлении шеи крупными воспалительными (панникулит) и невоспалительными (целульальгия) жировыми узлами (липоматоз). Чаще бывает у мужчин в возрасте 35–40 лет.

● Синдром Марфана (Marfan A.) — комплекс наследственных мезоэктоэнтодермальных аномалий. Сопровождается в случаях пороков сердца и аневризм аорты смещением и деформацией пищевода и нарушением глотания.

● Синдром Мерша-Кампа (Moersch H., Camp J.) — сегментарные сокращения пищевода, нередко вызывающие дисфагию и боль за грудиной.

● Синдром Монтандона (Montandon A.) — прогрессирующая дисфагия миогенной природы без изменений слизистой оболочки пищевода. Возникает обычно в возрасте 40–50 лет.

● Синдром Ортнера (Ortner N.) — охриплость или афония, а нередко и дисфагия в результате сдавления возвратного нерва и пищевода увеличенным левым предсердием или аневризматически расширенной легочной артерией.

● Синдром Петжа-Клежа (Petges G., Clejat C.) — редкая форма дерматомиозита. При прогрессирующем склеротическом поражении кожи и мышц шеи (poikiloscleromyositis) возникают расстройства глотания и дыхания.

● Синдром Пламмера-Винсона (Plummer H., Vinson P.) — атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода при полигиповитаминозах. Триада симптомов: дисфагия, язык Гюнтера, гипохромная железодефицитная анемия. Чаще наблюдается у женщин, является предраковым состоянием.

● Синдром Россолимо-Бехтерева (Россолимо Г.И., Бехте-рев В.М.) — дисфагия, жжение во рту и трещины в углах у больных с пониженной кислотностью желудочного сока вследствие нарушения всасывания витаминов группов В и анемии (dysphagia amyotactica).

● Синдром Терракола (Terracol J.) — дисфагия, осиплость голоса и боли в горле и за грудиной при шейном остеохондрозе. Один из вариантов синдрома «шейной мигрени».

● Синдром Тинни-Шмидта-Смита (Tinney W., Schmidt H., Smith H.) — прогрессирующая болезненная дисфагия при митральном пороке сердца, симулирующая обтурацию пищевода опухолью на уровне левого предсердия. Дисфагия исчезает или резко ослабевает в стадии компенсации ревматического процесса.

● Синдром Типре-Рикверта (Tiprez-Ryckewaert) — ахалазия кардии, чаще у грудных детей, проявляющаяся дисфагией и срыгиваниями (извращенный синдром Нейгаузера-Беренберга).