Ахалазия кардии

● Синдром Фабера (Faber K.) — эссенциальная железодефицитная анемия с ахлоргидрией, проявляющаяся дисфагией, общей слабостью и другими симптомами.

● Синдром Фарбера (Farber S.) — наследственный злокачественный липогрануломатоз; сопровождающийся охриплостью голоса, прогрессирующими одышкой и дисфагией. Заканчивается летально в течение первых 2 лет жизни.

● Синдром Форестье (Forestier J.) — дисфагия у больных шейным спондилолезом или спондилоартрозом, болезнью Бехтерева-Мари-Штрюмпеля.

● Синдром Хильджера (Hilger J.) — нейровегетативные расстройства глотания и боль в затылке при нарушениях васкуляризации сонной артерии.

● Синдром Хортона (Horton B.) — расстройства глотания и жевания с болями в висках, мышцах, ночной пот, субфебрильная лихорадка.

● Синдром Цинзера-Коула-Энгмана (Zinsser F., Cole N., Eng-man M.) — дисфагия вследствие врожденной дистрофии слизистой оболочки пищевода (лейкоплакии) и кожи (гиперкератоза), сочетающихся с анемией и гипогенитализмом (нанизмом). Паранеопластический синдром.

● Синдром Шагаса (Chagas M.) — ахалазия кардии и мегаэзофагус вследствие а- и гипоганглиоза, вызванного Tpynanosoma cruzi.

Осложнения ахалазии кардии

Одним из наиболее частых осложнений является эзофагит. Заподозрить его можно практически у всех больных с длительной задержкой пищевых масс при II–IV стадии ахалазии. Появление и усиление болей, жжение за грудиной, дурной запах изо рта, рвота с запахом, а также данные фиброэзофагоскопии свидетельствуют о появлении данного осложнения. Лечение сопутствующего эзофагита в обязательном порядке входит в алгоритм консервативной терапии ахалазии.

Нередко отмечаются бронхолегочные осложнения, связанные с попаданием пищи в дыхательные пути при регургитации, что приводит к инфицированию их с последующим развитием хронического бронхита, аспирационных пневмоний, абсцессов легкого, бронхоэктатической болезни, эмфиземы легких, пневмосклероза. Частота данных осложнений колеблется от 6 до 25% (Olson, 1953; Даниляк О.И., 2004).

Описаны осложнения, возникающие при сдавлении расширенным пищеводом правого бронха (с развитием ателектаза правого легкого); сдавление верхней полой вены, блуждающего нерва, средостения (Петровский Б.В., 1962; Loveuk M., 2003).

В ряде случаев у больных при сдавлении соседних с пищеводом органов развиваются объемные образования шеи (шея как у лягушки-быка). Могут наблюдаться затруднения вдоха и выдоха, шумное дыхание.

Истончение стенок пищевода при его расширении является предрасполагающим фактором возникновения микроперфораций, сопровождающихся развитием пневмоперикарда, гнойного перикардита, формированием свищей, возможно отслаивание подслизистой оболочки пищевода.

При дальнейшем прогрессировании болезни у больных с III и IV стадиями ахалазии образуются безоары вследствие скопления в неперистальтируемом пищеводе остатков пищи и секрета пищеварительных желез, слюны и т.д. В некоторых случаях наблюдается варикозное расширение вен пищевода — источник пищеводных кровотечений.

Ахалазия способствует возникновению дивертикулов нижней трети пищевода, как пульсионных, так и тракционных. Их происхождение теснейшим образом связано с нарушением моторики пищевода, со слабостью мышечной стенки вследствие расстройства иннервации, с повышенным внутрипищеводным давлением, с воспалительно-дегенеративными изменениями мышечной оболочки пищевода, а также с воспалительным процессом в средостении (Игнатович И.Г., 2005).

Дивертикулы, в свою очередь, осложняются воспалением стенок (дивертикулит), прободением и перфорацией дивертикула с развитием медиастинита и эмпиемы плевры. Возможно злокачественное перерождение дивертикула.

Вышеперечисленные причины могут привести к появлению у больных аксиальных грыж пищеводного отверстия диафрагмы, хотя и относительно редко.

В 3–8% случаев ахалазия кардии обусловливает развитие рака пищевода (Barret, 1964; Зубарев П.Н., 2005). Патогенез рака у этих пациентов до конца неизвестен, но считается, что определенную роль в этом играют эзофагит и хронический стаз в пищеводе. Средний промежуток времени между выявлением ахалазии и развитием рака пищевода составляет 17 лет. Из всех патологических типов рака пищевода 90% составляет плоскоклеточный рак, а оставшиеся 10% — аденокарцинома. Риск развития злокачественных опухолей у больных полностью не устраняется после консервативного или оперативного лечения ахалазии. Именно поэтому возникает необходимость регулярных эндоскопических осмотров больных через 15–20 лет после появления первых признаков ахалазии и через 10–15 лет после консервативного или оперативного лечения.

Частота рака пищевода у оперированных больных возрастает в случае развития рефлюкс-эзофагита, а особенно при появлении пищевода Баррета на фоне гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Наличие данной патологии подтверждается метаплазией пищевода, а именно нахождением в биоптатах цилиндрического, а не многослойного плоского эпителия. Пищевод Баррета резко повышает (в 30–40 раз) риск развития рака.

При возникновении рака меняется картина заболевания, тип дисфагии, возможны пищеводные кровотечения, быстро развивается кахексия, что может служить причиной смерти (Ellis, 1961).

Единичные случаи смерти при ахалазии кардии обусловлены присоединением тяжелых легочных осложнений; пищеводных кровотечений при сочетании ахалазии с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы или дивертикулами; медиастинита и гнойного перикардита.

Из вышеуказанного следует, что ахалазия кардии — достаточно опасное заболевание, требующее не только ранней диагностики и своевременного лечения, но и длительного наблюдения за больными, получившими лечение, что возможно лишь при диспансерном наблюдении.

Лечение ахалазии кардии

Современное лечение ахалазии кардии направлено на устранение функционального барьера для прохождения пищи (в виде нерасслабляющегося нижнего пищеводного сфинктера), нормализацию моторики пищевода и лечение сопутствующей патологии. Оно включает в себя медикаментозную терапию, кардиодилатацию и оперативное лечение.

До настоящего времени эффективной этиологической и патогенетической терапии данной патологии нет. Различные методики консервативного лечения, направленные, по мнению авторов, на устранение основной причины болезни, оказались неэффективными или не получили широкого распространения. К ним относятся метод атропинизации (Фельдман А.И., 1979); инсулинотерапия (Стоянов К.А., 1960); изолированное применение холинолитиков, ганглиоблокаторов, спазмолитиков (Sleisinger, 1956; Маянская К.А., 1959); витаминотерапия, протеинотерапия (Scenes H., 1948), вагосимпатическая блокада (Брякин М.И., 1958), рентгенотерапия (Осипкова Т.А., 1951), лечение электрошоком (Rubani, 1962), гипносуггестивный метод (Чернявский А.А., 1963), физиотерапевтическое лечение.

Как показывает опыт многих авторов, консервативное лечение должно быть комплексным, проводиться у больных ахалазией кардии I и II стадии; у лиц, которым противопоказаны кардиодилатация и хирургическое лечение, а также во время подготовки к последним.

Медикаментозное лечение направлено на улучшение проходимости нижнего пищеводного сфинктера путем его расслабления, a также имеет цель восстановления моторики пищевода.

Адекватно подобрать лекарственную схему удается не всегда, так как в условиях угнетения вегетативной нервной системы при ахалазии кардии эффективного действия ряда препаратов не отмечается.

При проведении медикаментозной терапии прежде всего учитывается состояние перистальтики пищевода.

При гипермоторном состоянии назначают препараты из группы нитратов. Благоприятное действие нитроглицерина и амилнитрита на дисфагию при ахалазии кардии известно давно. Более эффективно снижает давление в кардии нитросорбид. Нитраты тормозят сокращение гладкой мускулатуры, стимулируя продукцию циклических гуанозин-монофосфатов.

Достаточно часто используются антагонисты кальция. Препараты данной группы, ингибируя медленные кальциевые каналы, блокируют внутриклеточное поступление ионов кальция и тем самым способствуют расслаблению гладкой мускулатуры внутренних органов (Смоленский В.С., 1985). Внутривенное введение верапамила пациентам с ахалазией обеспечивает достаточное снижение давления в кардии (Bukaroff R., 1983) и тормозит сокращения пищевода (Richter, 1982). Более активным препаратом является нифедипин (коринфар). Прием препарата внутрь (10–20 мг) снижает давление в зоне нижнего пищеводного сфинктера на 35–50%. Кроме данного эффекта, коринфар снижает количество внеглотательных движений в нижней трети пищевода.

Для улучшения перистальтики рекомендуется применять вазодилататор гидралазин (апрессин), который значительно снижает амплитуду эзофагеальных сокращений и их длительность (Mellow М.,1982).

Антихолинэргические средства, спазмолитики, по мнению многих, малоэффективны. Не получили широкого применения α-адренолитики и β₂-стимуляторы.