Ахалазия кардии

Исследователи, поддерживающие стадийную классификацию Б.В. Петровского, четко отмечают переход заболевания из начальных стадий в последующие в связи с прогрессированием патологического процесса. Длительность различных стадий болезни следующая: I стадия — 3 месяца, II стадия — 10–15 лет, III стадия — десятки лет.

Вышеприведенная клиническая характеристика дисфагии при ахалазии кардии чаще всего относится к I стадии болезни и наблюдается у лиц с интермиттирующей формой. При рентгенологическом исследовании пищевод либо нормален, либо расширен незначительно (рис. 2, а); задержка контраста кратковременная; электрокимографически определяются различные гиперкинетические нарушения перистальтики грудного отдела пищевода по типу диффузного спазма, сегментарного спазма, неспецифических двигательных нарушений. Обострения болезни связаны с нервным перенапряжением, психоэмоциональной травмой.

Рис. 2. Ахалазия кардии (рентгенограммы пищевода) первой (а), второй (б), третьей (в) и четвертой (г) стадий

Данная форма может длиться годами, дисфагия носит непериодический характер с большими светлыми промежутками. Регургитации и болевой симптоматики у многих больных не наблюдается. Общее состояние пациентов не страдает, они остаются трудоспособными. Качество жизни больных остается удовлетворительным.

II стадию болезни можно соотнести с перманентной формой ахалазии кардии (рис. 2, б). Дисфагия у больных постоянная, возникает при каждом приеме пищи, сопровождается болевой симптоматикой из-за длительного мышечного спазма, а также вследствие присоединившегося эзофагита.

Качество жизни значительно ухудшается. Больные становятся замкнутыми, избегают общества, пищу принимают наедине и т.д. У ряда больных эмпирически вырабатываются различные приемы, с помощью которых повышается внутрипищеводное давление и облегчается прохождение пищи в желудок: прием жидкости, заглатывание воздуха, смена положения корпуса, сдавление шеи и т.д. Благодаря этому состояние больных длительное время не нарушается, они остаются трудоспособными и не теряют веса.

III стадия характеризуется тем, что по мере прогрессирования болезни пищевод резко эктазируется, меняет свою конфигурацию (рис. 2, в), становится неподвижным, атоничным.

В просвете его скапливается значительное количество застойного содержимого с гнилостным запахом. Усугубляется эзофагит, развивается интоксикация.

Больные теряют массу тела, постепенно истощаются и становятся нетрудоспособными. Ухудшению качества жизни и течения болезни способствует прогрессирование регургитации, возникающей еще во II стадии. При сохранении тонуса пищевода, его гиперактивности, возможности антиперистальтики возникают срыгивания во время еды или вскоре после нее. Ряд больных вновь пережевывают пищевые массы и заглатывают их (симптом «жвачки», или руминация). Особенно опасна регургитация ночью во время сна.

Попадание пищи в трахеобронхиальное дерево вызывает асфиксию, кашель, сопровождается возникновением аспирационных пневмоний, нагноительных заболеваний легких. По литературным данным, бронхолегочные осложнения при данной форме ахалазии наблюдаются в 6–25% случаев.

IV стадию болезни условно можно считать атонической формой, в последние годы ее называют «истинной ахалазией», так как определяющим моментом развития данной стадии является быстрая и полная потеря тонуса всех отделов пищевода, что сопровождается весьма грубыми анатомическими изменениями всех слоев пищевода и кардии. Стенки пищевода уплотняются, имеется значительная гипертрофия мышц с дистрофическими изменениями мышечного волокна. Кардиальная часть пищевода резко сужена (рис. 2, г), процесс склерозирования, начавшийся во II стадии, еще более выражен. Дистрофия нервных сплетений усугубляется до полного аганглиоза.

Пищевод вмещает большое количество пищи, последняя подвергается брожению. Присоединяется отрыжка тухлым, рвота с дурным запахом. Разлагаясь, пища вызывает раздражение и мацерацию слизистой оболочки и возникновение трещин и язв на ней. Воспалительный процесс переходит со стенки пищевода на медиастинальную клетчатку, развивается хронический периэзофагит и медиастинит, часто наступает истощение больного.

Классификации Б.В. Петровского, Thieding, Terracol и Sweet основываются на степени функционально-органических нарушений деятельности пищевода и кардии, без учета общего состояния больных, что не дает полной клинической характеристики болезни в каждом конкретном случае.

От этого недостатка избавлена классификация А.Л. Гребенева (1969). В ней отражена не только тяжесть функциональных нарушений, но и общее состояние больного, а также наличие осложнений. Автор предлагает три степени (стадии) характеристики тяжести заболевания.

I степень (стадия) — компенсации. Периоды дисфагии редки и не нарушают самочувствия и общего состояния больного, осложнений не отмечается.

II степень (стадия) — декомпенсации. Наблюдается значительная задержка пищевых масс в пищеводе, нарушается питание, уменьшается масса тела больного, нередко наблюдается частая и обильная регургитация. Отмечается значительное расширение пищевода, регургитация угрожает возникновением легочных осложнений.

III степень (стадия) — резкой декомпенсации. Нарушено питание, развиваются кахексия, дистрофические изменения органов, дегидратация, авитаминоз и т.д.

По мнению автора, данная классификация более отвечает интересам практического врача, облегчая выбор методов лечения в каждом конкретном случае, ориентируя в отношении прогноза заболевания.

Инструментальная диагностика

Наиболее полно в литературе представлены данные о рентгенологической симптоматике ахалазии, полученной как при бесконтрастном исследовании, так и при применении контрастов различной температуры, а также при выполнении фармакологических проб под контролем экрана (с атропином, карбохолином, адреналином, метацином и т.д.).

Рентгенография позволяет выявить перистальтику пищевода, его форму, уровень задержки бария, контуры узкого сегмента, рельеф слизистой и т.д.

К постоянным рентгенологическим признакам заболевания относятся:

• изменения формы пищевода в сторону увеличения его диаметра (коническая, веретенообразная, цилиндрическая, мешковидная, сигмовидная, сапогообразная формы пищевода). В зависимости от стадии болезни длина его увеличивается, появляется S-образная деформация;
• разрыв между пищеводом и желудком или отшнуровка их посредством узкого сегмента различной протяженности (симптомы: морковки, мышиного хвостика, конца сигары, «пламени перевернутой свечи», шприц-феномен и т.д.);
• задержка бария различной длительности над кардией (раскрытие ее происходит после значительного приема контраста);
• отсутствие газового пузыря желудка (Портной Л.М., 2004).

Для выявления нарушений перистальтики пищевода целесообразно использовать методики рентгенокимографии и рентгенокинематографии, дающие более информативные сведения.

Эзофагогастроскопия применяется как дифференциально-диагностический метод. Особенно велика роль данного метода в дифференциальной диагностике ахалазии кардии от различных форм рака пищевода, а также в оценке степени сопутствующего эзофагита. Биопсия, выполняемая при эндоскопии, а в дальнейшем гистологическое и цитологическое исследования, значительно расширяют возможности данного метода.

Эзофаготонокимография — основной способ оценки кинетики пищевода, позволяющий не только выявить индивидуальные нарушения перистальтики при ахалазии кардии, но и провести дифференциальную диагностику от других функциональных заболеваний пищевода и пищеводно-желудочного перехода (выполнение фармакологических проб). Патогномоничный для ахалазии симптом нераскрытия кардии при глотании наиболее полно выявляется при данном методе обследования.

Ультразвуковое исследование, как традиционное, так и эндоскопическое, позволяет оценить состояние дистальной части пищевода: ширину просвета, толщину стенок, диаметр диафрагмального окна, длину внутриабдоминального сегмента и т.д.

В норме диаметр пищевода 6,0±0,14 см, толщина передней и задней стенок 2,5±0,4 мм. Время пищеводного пассажа 8,5±0,46 с. Применение эхопозитивного современного контраста при УЗИ дает возможность изучить перистальтику пищевода, оценить тонус нижнего пищеводного сфинктера, степень нарушения его функции и т.д. Полученные результаты способствуют выбору оптимально действующих и патогенетически обоснованных средств и методов лечения болезней пищевода.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография — незаменимые методы диагностики, особенно в случаях сочетания двух заболеваний: ахалазии кардии и рака пищевода.