Материалы и методы. Проводилось катамнестическое наблюдение за 46 детьми с 3 месяцев жизни до 3-летнего возраста с легкой и средней степенью тяжести перинатального поражения центральной нервной системы.
Результаты. Выявлена возможность диагностики нарушений на предречевом этапе формирования речи. К 3 годам жизни у детей со средней тяжестью перинатального поражения ЦНС страдала преимущественно экспрессивная речь (у 1/3), проблемы в импрессивной речи диагностированы у 21,5% детей. При легкой степени перинатального поражения ЦНС к 3 годам речевая функция практически соответствовала возрастным нормам.
Выявленные при электроэнцефалографическом исследовании отклонения в динамике носили, как правило, функциональный характер и преобладали у детей со средней степенью тяжести перинатального поражения ЦНС. Биоэлектрическая активность головного мозга к 3 годам соответствовала возрасту у 3/4 детей с легкой степенью и у 1/2 детей со средней степенью перинатального поражения ЦНС.
Выводы. Полученные данные свидетельствуют о связи между замедленным созреванием ритма головного мозга у детей с перинатальным поражением головного мозга и становлением психомоторного развития. По мере усложнения взаимодействия мозга с внешней и внутренней средой, возрастания предъявляемых к нему требований становятся клинически манифестными признаки функциональной недостаточности и высших корковых функций, в частности образования речевой функции.
З.С. Мовлонов
Оценка состояния периферического звена слухового анализатора у детей с перинатальной патологией
Руководитель работы М.А. Нурмухамедова, доцент кафедры неврологии, детской неврологии и медицинской генетики, к.м.н.
Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан
Проблема детской тугоухости является одной из актуальных в педиатрии и сурдологии, так как нарушения слуха у детей в раннем возрасте приводят к серьезным отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности ребенка в целом.
Цель исследования: оптимизировать подходы к ранней диагностике нарушений слуха у детей с перинатальной патологией.
Материалы и методы. Комплексное обследование включало сбор и анализ анамнестических данных (генеалогического, материнского анамнеза, течения беременности и родов), клинический осмотр и лабораторно-инструментальные методы. Особое внимание обращали на оценку неврологического статуса, органов зрения и слуха. При необходимости проводились консультации генетика.
Результаты. Все дети имели осложненное течение перинатального периода, т.е. у них в анамнезе присутствовали те или иные факторы риска по тугоухости и глухоте. Сенсоневральная тугоухость диагностирована у 2 детей, кондуктивная — у 1 ребенка. Одностороннее поражение отмечалось у 1 ребенка, двустороннее — у 2. По результатам КСВП также была определена степень тугоухости:
I степень (потеря слуха 40 дБ и менее) — 1 ребенок;
IV степень (потеря слуха 71–90 дБ) — 2 ребенка.
Достоверность различий по отдельным градациям определялась с использованием точного метода Фишера (ТМФ); уровни значимости различий р<0,05.
Патология центральной нервной системы, согласно полученным нами результатам, занимает одно из ведущих мест среди факторов риска возникновения тугоухости. Учитывая частое сочетание поражения ЦНС и слухового анализатора (что видно из представленных выше данных), а также взаимосвязь патогенетических механизмов формирования патологии ЦНС и органа слуха, мы оценили результаты нейросонографического исследования. При этом было выявлено, что в целом у новорожденных с тугоухостью отмечались более выраженные изменения при УЗИ головного мозга.
Выводы. Полученные результаты указывают на многофакторную природу возникновения тугоухости, однако необходимо подчеркнуть наибольшую значимость патологии постнатального периода жизни и факторов лечебных мероприятий.
У.Т. Омонова, З.З. Ибрагимов, Ш.Г. Заиров, Х.Н. Максудова, Д. Саттарова
Соматоневрологические расстройства у больных с прогрессирующей мышечной дистрофией
Руководитель работы Ё.Н. Маджидова, профессор кафедры неврологии, детской неврологии и медицинской генетики, д.м.н.
Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан
Цель исследования: изучение неврологических особенностей мышечной дистрофии Дюшенна у детей и анализ соматических нарушений на их фоне.
Материал и методы. Ретроспективно и проспективно было проанализировано 58 детей с диагнозом «прогрессирующая мышечная дистрофия (ПМД) Дюшенна». Диагноз ПМД установлен на основании клинических проявлений, биохимических исследований (определение активности креатинфосфокиназы (КФК) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови), а также проводилась электронейромиография с использованием концентрических игольчатых электродов и электрокардиографические исследование. Двигательные функции оценивали по шкале MRS (Modified Rankin Scale).
Результаты. Соматические расстройства при миопатии Дюшенна встречаются у всех 100% больных. Они проявляются в основном сердечными расстройствами, обусловленными слабостью сердечной мышцы. Наиболее частые нарушения со стороны сердца среди обследованных больных — выраженная тахикардия, аритмии и развитие сердечной недостаточности.
В соматическом статусе у обследованных детей также выражена костная патология. Так, на ранних стадиях заболевания типичными нарушениями являются поясничный лордоз (100%), кифосколиоз (94,6%), сколиоз (5,4%), деформации грудной клетки по типу «килевидной» или «ладьевидной» груди (32,4%), высокий свод стопы (100%). По мере прогрессирования процесса развивается эквиноварусная деформация стоп и контрактуры крупных суставов.
На ЭКГ регистрировались изменения миокарда, блокада ножек пучка Гиса. При клиническом осмотре группы больных с ПМД/Дюшенна мышечная сила составила 5 баллов в 1,6% случаев (1); 4 балла — в 49,2% (31); 3 балла — в 30,1% (19); 2 балла — в 14,3% (9); 1 балл — в 4,7%.
На ЭКГ у больных с миодистрофией Дюшенна регистрировался глубокий зубец Q в отведениях II, III, aVF, V6. Полученные данные свидетельствуют о поражении миокарда в области задне-нижней и латеральной стенок левого желудочка. У больных в развернутой стадии заболевания наиболее часто выявляется гипертрофическая кардиомиопатия (51,4%) и дилатационная (27%), реже пролапс митрального клапана и миксома левого желудочка (21,6%). У 40,5% больных наблюдались нейроэндокринные нарушения, из них у 53,3% регистрировался синдром Иценко-Кушинга и у 46,7% — адипозогенитальная дистрофия.
Выводы. Выявлена прямая корреляция только между возрастом и степенью поражения мышечного аппарата, в то же время уровень КФК в сыворотке крови отражал уровень двигательных нарушений только в терминальных стадиях заболевания и не являлся маркером эффективности лечебных мероприятий.
Тщательное соматическое обследование пациентов с ПМД Дюшенна позволит как можно раньше выявить нарушения со стороны соматической сферы и принять меры для своевременной коррекции и поддержания функции жизненно важных органов.
С.Н. Саидходжаева
Клинико-психологическая характеристика детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и хроническими тиками
Руководитель работы Ё.Н. Маджидова, профессор кафедры неврологии, детской неврологии и медицинской генетики, д.м.н.
Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан
Изучение синдрома дефицита внимания с гиперактивностью с тикозными гиперкинезами определяется высокой распространенностью данной патологии в детской популяции. Также имеется проблема коморбидных расстройств при синдроме дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), которые встречаются не менее чем у 8–10% детей и приводят к дополнительным сложностям внутрисемейной, школьной и социальной адаптации. В возникновении и развитии этих заболеваний играют роль генетические и психологические факторы, а также органическое повреждение головного мозга в перинатальном периоде (Jankovic J., 2001; Kurlan R., 2010).