Из раздела «Пульмонология»
Клинический разбор № 2
Летальный случай гриппа а/h1n1, осложненного пневмонией и отеком легких
Осенью 2009 г. пандемия свиного гриппа (английский термин «swine influenza») добралась и до Нижнего Новгорода. К сожалению, не обошлось и без летальных случаев этой коварной болезни.
Больной С., 33 лет, курильщик с большим стажем, поступил в терапевтический стационар с жалобами на общую слабость, озноб, насморк, першение в горле, сухость во рту, лихорадку до 39,9°С, кашель с небольшим количеством трудно отделяемой слизисто-гнойной мокроты, головные боли, одышку при физической нагрузке. Заболел остро 21.11.2009, когда после переохлаждения появились указанные жалобы. За медицинской помощью не обращался, самостоятельно принимал жаропонижающие средства, однако лихорадка сохранялась. Утром 23.11.2009 пациент отметил резкое нарастание слабости и одышки, вызвал скорую помощь, был госпитализирован.
Результаты объективного обследования. Больной избыточного питания (ИМТ 43,4 кг/м2). Кожа горячая на ощупь, обычной окраски, повышенной влажности. Температура тела 39,5°С. Носовое дыхание затруднено с обеих сторон. Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. При перкуссии легких слева — укорочение перкуторного звука под лопаткой, справа — ясный легочный звук. При аускультации: жесткое дыхание над всей поверхностью легких, выслушиваются сухие рассеянные хрипы, слева в подлопаточной и подмышечной областях мелкопузырчатые хрипы и крепитация. ЧД 22 в минуту. Отмечено набухание шейных вен. Границы сердца расширены, тоны равномерно приглушены, ритмичные с ЧСС 100 в минуту. АД 110/70 мм рт.ст. Живот увеличен за счет подкожной жировой клетчатки, при поверхностной пальпации безболезненный, глубокая пальпация органов живота затруднена. В приемном отделении выполнены рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЭКГ и общий анализ крови. На рентгенограмме выявлено затемнение легочной ткани в 10-м сегменте левого легкого средней интенсивности. В анализе крови обращала на себя внимание лимфопения 15%. На ЭКГ регистрировались синусовая тахикардия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки нагрузки на правое предсердие и выраженные диффузные изменения миокарда желудочков.
На основании анамнеза и клинико-инструментальных данных был установлен диагноз «Внебольничная пневмония с локализацией в 10-м сегменте нижней доли левого легкого, среднетяжелого течения, ДН I степени. Хронический обструктивный бронхит средней степени тяжести в фазе обострения. Хроническое субкомпенсированное легочное сердце. Ожирение IV степени алиментарно-конституционального генеза». Больной госпитализирован в пульмонологическое отделение, ему назначено антибактериальное и дезинтоксикационное лечение. К вечеру отмечалось уменьшение слабости, снижение лихорадки до 37,6°С, однако на следующий день вновь усилились одышка, слабость, поднялась температура тела до 39,0°С. Тяжелое состояние больного сохранялось и на следующий день и усугубилось признаками сосудистой недостаточности: АД 90/60 мм рт.ст., ЧСС 110 в минуту. Больной был переведен в реанимационное отделение. Контрольная рентгенография грудной клетки от 25.11.2009 установила отрицательную динамику течения пневмонии в виде появления инфильтрации в 4-м и 5-м сегментах нижней доли левого легкого (рис. 4, а). Решением консилиума врачей был расширен объем антибактериальной терапии (использована комбинация цефтриаксона по 4 г/сут и эритромицина по 0,8 г/сут внутривенно) и добавлены противовирусные средства. Прогноз был определен как серьезный.
26.11.2009 на фоне лечения сохранялись дыхательная недостаточность (ЧД 30–32 в минуту) и повышение температуры до 39,0°С, отмечалось уменьшение сатурации кислорода до 82–84%. Вечером одышка усилилась до 38 в минуту, сатурация кислорода снизилась до 69–80%. Рентгенологическая динамика была отрицательной. 26.11.2009 регистрировалось субтотальное затемнение левого легкого и верхних двух третей правого легкого (рис. 4, б), а 27.11.2009 — уже полное негомогенное затемнение с двух сторон (рис. 4, в). В тот же день утром была отмечена клиническая картина развивающегося отека легких на фоне признаков сосудистой недостаточности.
Рис. 4. Динамика рентгенологических изменений в легких у больного гриппом A/H1N1, осложненным пневмонией и отеком легких
Принято решение о переводе больного на режим искусственной вентиляции легких с проведением инотропной поддержки. На фоне терапии возникли падение сатурации кислорода до 60%, гипотония до 40–50/0 мм рт.ст. с последующей асистолией. Реанимационные мероприятия эффектом не увенчались, и в 11.00 27.11.2009 больной умер. Посмертный диагноз: «Внебольничная двухсторонняя пневмония смешанной (бактериальной и вирусной) этиологии с локализацией в нижней и верхней долях левого легкого и верхней доле правого легкого, тяжелого течения. Осложнения основного заболевания: Отек легких. Острая дыхательная недостаточность, тяжелой степени. Сопутствующие заболевания: Хронический обструктивный бронхит средней тяжести в фазе обострения. Хроническое субкомпенсированное легочное сердце, СН II ФК по NYHA. Ожирение IV степени, алиментарно-конституционального генеза. Причина смерти: Острая сердечно-легочная недостаточность».
Ретроспективно стали известны данные о возбудителях инфекции. При исследовании крови, слюны и мокроты методом полимеразной цепной реакции выявлена ДНК Str. pneumoniae. Вирусологическое исследование во всех образцах секционного материала (селезенка, бифуркация трахеи, бронхи, ткань легкого) обнаружило вирус гриппа A/H1N1. Патологоанатомический диагноз: «Основное заболевание: Грипп A/H1N1. Осложнения основного заболевания: Двусторонняя тотальная серозно-геморрагическая пневмония вирусно-пневмококковая. Отек легких. Отек головного мозга. Легочно-сердечная недостаточность» (рис. 5).
Итак, причиной смерти больного явились осложнения основного заболевания. При сопоставлении клинического и патологоанатомического диагнозов имело место совпадение основного заболевания. Однако конструкция диагноза была неверной, поскольку вирусологическое исследование было проведено посмертно, хотя данное обстоятельство не повлияло на исход патологического процесса. Следует подчеркнуть, что факторами риска тяжелой формы заболевания явились отягощенный преморбидный фон в виде хронического бронхита, субкомпенсированного легочного сердца, ожирения IV степени, а также курение [1]. Рассмотренный случай демонстрирует сложности ведения больных с тяжелым течением гриппа А/H1N1, когда его основное осложнение — пневмония быстро прогрессирующего течения — приводит к фатальному исходу, несмотря на врачебные усилия.
Список литературы 1. Грипп, вызванный новым пандемическим вирусом А/H1N1 SWL: клиника, диагностика, лечение: методические рекомендации (№ 28) / под ред. Н.А. Малышева. — М., 2009. — 18 с.
Еще 8 клинических разборов из этого раздела
Из раздела «Кардиология»
Клинический разбор № 12
Ошибки диагностики неревматических миокардитов
Неревматические миокардиты представляют собой поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленное воздействием инфекции, химических и физических факторов, а также возникающее при аллергических и иммунных заболеваниях.
В кардиологических стационарах пациенты с диагнозом «миокардит» составляют не более 1% общего числа больных. Однако при аутопсии убедительные признаки миокардита выявляются как минимум в десять раз чаще, что подчеркивает актуальность проблемы [1].
Клиническая картина миокардита сильно варьирует и зависит от степени поражения сердечной мышцы, а также от локализации очага поражения в миокарде. К основным проявлениям миокардита относят боли в области сердца (которые отмечают 62–80% больных), сердцебиение (23–48%), тахикардию (45–80%), одышку (50–60%), ослабление I тона (40–80%), систолический шум над верхушкой (42–63%), увеличение размеров сердца (13–52%), артериальную гипотонию, недостаточность кровообращения. Могут наблюдаться экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и фибрилляция желудочков.
В большинстве случаев клиническая картина миокардита определяется лишь отдельными из перечисленных симптомов. Изменения на ЭКГ при миокардите неспецифичны, поскольку совпадают с таковыми при многих заболеваниях сердца. Рутинные лабораторные методы исследования миокардита считаются малоинформативными и не отличаются специфичностью.
Таким образом, клинические критерии миокардита являются неспецифическими, а наиболее точное морфологическое исследование (данные биопсии миокарда) для широкой практики остается недоступным. Указанное обстоятельство – объективная причина трудностей и ошибок диагностики неревматических миокардитов. К примеру, нам довелось консультировать больного, у которого проявления миокардита долгое время расценивались как бронхолегочная патология.
Пациент М., 59 лет, заболел в апреле 2004 г., когда после перенесенной респираторной инфекции стал ощущать одышку и кашель со скудной мокротой, преимущественно по ночам. При амбулаторном обследовании было выявлено затемнение в нижних отделах легких, расцененное как проявление двусторонней нижнедолевой пневмонии. Больной был госпитализирован, получил курс антибактериальной терапии, однако при выписке и в последующем одышка сохранялась. В октябре отметил усиление одышки, кашель со скудной мокротой возобновился. Вновь был направлен в стационар, на этот раз с диагнозом обострения хронического бронхита (ранее бронхитом не болел). Несмотря на антибактериальную и бронхолитическую терапию, жалобы на одышку и кашель сохранялись, а к декабрю усилились (из-за одышки больной не мог спать лежа). С подозрением на очередное обострение бронхита вновь был госпитализирован.
При обследовании отмечены акроцианоз, одышка в покое 20 в минуту, влажные хрипы в нижних отделах легких, глухость сердечных тонов, тахикардия 112 в минуту, пастозность голеней. Было высказано предположение о том, что данные отклонения — следствие заболевания миокарда. Указанная версия подтвердилась при выявлении реполяризационных изменений ЭКГ в виде отрицательных зубцов Т в отведениях I, AVL, V2–V5 (рис. 14) и признаков гипокинезии миокарда в области верхушки и боковой стенки левого желудочка по данным эхокардиографии. Примечательно, что лихорадка отсутствовала, а лабораторные показатели существенных отклонений от нормы не выявляли. С учетом данных анамнеза и отсутствия убедительных клинических признаков коронарной патологии диагноз был расценен как «Неревматический миокардит подострого течения средней тяжести, СН IIБ стадии (III ф.к. по NYHA)». Противовоспалительное лечение, включающее курс глюкокортикостероидных препаратов, привело к устранению сердечной недостаточности и показателей ЭКГ. Данное клиническое наблюдение демонстрирует типичные ошибки диагностики неревматического миокардита. В течение восьми (!) месяцев симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности расценивались как проявление пневмонии или бронхита, и больной не получал адекватного лечения. Практическим врачам необходимо помнить о том, что одышка, кашель с мокротой и влажные хрипы могут быть отражением не только патологии дыхательной системы, но и заболеваний сердца, в том числе неревматического миокардита.
Список литературы 1. Королева, Е.Б. Миокардиты и кардиомиопатии: учебное пособие / Е.Б. Королева, А.А. Востокова; 2-е изд., перераб. и доп. — Н. Новгород: Издательство НГМА, 2009. — 120 с.
Еще 10 клинических разборов из этого раздела
Из раздела «Гастроэнтерология»
Клинический разбор № 25
Прогноз при первичном билиарном циррозе
Первичный билиарный цирроз — воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков иммунной природы, при котором постепенно разрушаются внутрипеченочные желчные протоки, что ведет к дуктопении и персистирующему холестазу с развитием в терминальной стадии печеночной недостаточности. Первичным билиарным циррозом болеют преимущественно женщины среднего возраста.
Часто заболевание выявляют на бессимптомной стадии по измененным анализам крови, выполняемым по причинам, не связанным с заболеванием печени.
Основные симптомы первичного билиарного цирроза обусловлены длительно существующим холестазом, а самые ранние проявления представлены кожным зудом, усиливающимся в ночное время, и слабостью. При длительном течении заболевания развивается мальабсорбция с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов и кальция, формируется остеопороз с его неблагоприятными последствиями. Кожные покровы пациентов с первичным билиарным циррозом обычно гиперпигментированы, а из-за мучительного зуда нередко покрыты расчесами. Как правило, определяется увеличение печени и селезенки. На конечных стадиях печеночного процесса наблюдаются телеангиэктазии, потеря мышечной массы проксимальных отделов конечностей, асцит и отеки.
У больных повышаются уровни щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы и трансаминаз. По мере прогрессирования заболевания в сыворотке крови растет уровень билирубина и снижается содержание альбумина и протромбина, что является плохим прогностическим признаком. Основным серологическим маркером первичного билиарного цирроза служат антимитохондриальные антитела, у 95% больных выявляемые в титре 1:40. В рутинной практике чаще всего определяются суммарные антимитохондриальные антитела, хотя при данной патологии они вырабатываются преимущественно к антигену внутренней мембраны митохондрий М2 и могут подвергаться раздельной оценке. К специфическим маркерам заболевания относится также повышенный уровень иммуноглобулинов класса М. Результаты биопсии печени позволяют установить диагноз первичного билиарного цирроза и получить представление о продолжительности заболевания, прогнозе и эффективности лечения. Дополнительные методы диагностики — ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, холангиографию, эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию — используют для исключения обструкции желчных протоков. К эндоскопической холангиографии прибегают у пациентов с отрицательным результатом обследования на антимитохондриальные антитела для исключения первичного склерозирующего холангита.
Средняя выживаемость больных с клиническими проявлениями первичного билиарного цирроза составляет 7,5–10 лет, а при бессимптомном течении — 10–16 лет. Для прогнозирования течения первичного билиарного цирроза широко используется модель клиники Мейо, позволяющая обойтись в оценке без результатов биопсии печени [1]: [возраст × 0,04 + 0,87 ln (уровень билирубина сыворотки) – 2,53 ln (уровень альбумина сыворотки) + 2,38 ln (протромбиновое время) + 0,86 (при наличии отеков)].
По результатам модели выведены номограммы, позволяющие оценить ожидаемую выживаемость и определиться со сроками выполнения трансплантации печени. Индекс Мейо, оптимальный для выполнения трансплантации печени, равен 5,9–7,8.
Приведем пример применения модели клиники Мейо для прогнозирования выживаемости больной первичным билиарным циррозом.
Больная П., 64 лет, поступила в стационар больницы № 30 10.02.2010 с жалобами на общую слабость, похудание, дискомфорт в правом подреберье, кожный зуд. Известно, что больная с 2004 г. страдает желчнокаменной болезнью, о наличии камней узнала после ультразвукового исследования. Эпизодов печеночной колики не было.
Данные объективного обследования: состояние средней тяжести, отмечаются иктеричность склер, желтушность кожи, пальмарная эритема, «сосудистые звездочки», следы расчесов на коже. Тоны сердца приглушены, чистые, ритмичные, АД 140/90 мм рт.ст., ЧСС 72 в минуту. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Живот равномерно участвует в акте дыхания, не увеличен, при пальпации безболезненный, печень на 3 см выступает из-под реберного края (размеры по Курлову 20–14–9 см), ее поверхность мелкобугристая, край заострен, болезненности при пальпации не отмечено. Периферических отеков нет. Лабораторные показатели документировали увеличение активности трансаминаз (АЛТ 248 ед./л, АСТ 175 ед./л), содержания общего билирубина до 35,3 мкмоль/л (прямой 2,53, непрямой 32,85 мкмоль/л), щелочной фосфатазы до 1238,0 ед./л, гамма-глутамилтранспептидазы до 173,8 ед./л, снижение концентрации альбумина до 39,6 г/л. Лабораторные маркеры вирусных гепатитов выявлены не были. Фиброгастродуоденоскопия патологии не установила. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости подтвердило наличие конкрементов в желчном пузыре, гепатоспленомегалию и обнаружило расширение диаметра холедоха до 10 мм.
Холестатический синдром и расширение диаметра общего желчного протока явились основанием к плановой лапароскопической холецистэктомии. В ходе операции было обращено внимание на бугристую структуру печени, что побудило к выполнению ее краевой биопсии. При гистологическом исследовании биоптата выявлены выраженный порто-портальный фиброз с инфильтрацией мононуклеарами I степени и признаки очаговой жировой дистрофии (рис. 32). Для уточнения этиологии поражения печени проведено исследование антимитохондриальных антител, титр которых оказался высок — 1 : 1230.
Рис. 32. Признаки порто-портального фиброза с мононуклеарной инфильтрацией при первичном билиарном циррозе (микрофотография, окраска гематоксилином и эозином): а — десятикратное увеличение; б — двадцатикратное увеличение
В итоге по результатам обследования больной установлен диагноз: «Первичный билиарный цирроз печени, класс А по Чайльд-Пью, печеночная энцефалопатия I степени. Желчнокаменная болезнь, состояние после лапароскопической холецистэктомии». Начато лечение препаратом урсодезоксихолевой кислоты (урсосан) в дозе 20 мг/кг в сутки, что через месяц привело к значительному уменьшению зуда и благоприятной динамике лабораторных показателей (АЛТ 128 ед./л, АСТ 75 ед./л, билирубин общий 30,0, прямой 2,2, непрямой 27,8 мкмоль/л, щелочная фосфатаза 258,0 ед./л, гамма-глутамилтранспептидаза 113,5 ед./л).
Расчет прогноза выживаемости больной с использованием критериев клиники Мейо [64×0,04+0,87×ln35,3–2,53×ln39,6+2,38×ln15=2,8] показал ожидаемую выживаемость в пределах 7 лет, т.е. трансплантации печени на данный момент не требуется. В качестве патогенетического лечения больной был рекомендован дальнейший прием урсосана. Приведенный клинический случай иллюстрирует диагностическую тактику при холестатическом поражении печени и принципы лечения пациента с первичным билиарным циррозом. Использование математической модели позволило определить индивидуальный прогноз и тактику ведения больной. Следует подчеркнуть, что длительный прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты на сегодняшний день считается наиболее действенным средством лечения первичного билиарного цирроза. Холеретический, цитопротективный, антиапоптотический и иммуномодулирующий эффекты урсосана и его аналогов позволяют рассматривать их в качестве препаратов выбора при данной патологии [2]. В случае быстрого прогрессирования первичного билиарного цирроза возможно также применение иммуносупрессивных препаратов (метотрексата и циклоспорина), однако представления об их месте в лечении этого заболевания не столь однозначны.
Список литературы 1. Герок, В. Заболевания печени и желчевыделительной системы / В. Герок, Х.Е. Блюм. — М.: Медпресс-информ, 2009. — 200 с. 2. Ивашкин, В.Т. Аутоиммунные заболевания печени в практике клинициста / В.Т. Ивашкин, А.О. Буеверов. — М.: М-Вести, 2001. — 102 с.
Еще 4 клинических разбора из этого раздела
Из раздела «Разное»
Клинический разбор № 33
Маски миеломной болезни
Миеломная болезнь, или множественная миелома (от греч. myelоs — «костный мозг» и oma — «опухоль»), — злокачественное новообразование из плазматических клеток, которые являются конечным продуктом дифференцировки В-клеток и производят антитела. Множественная миелома считается самой частой опухолью из группы иммуноглобулин-секретирующих лимфом. Средний возраст больных составляет 70 лет, около 15% пациентов моложе 50 лет [1, 2].
Как правило, миеломная болезнь характеризуется хроническим, неуклонно прогрессирующим течением, но может долгое время протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ.
Клинические проявления миеломы многолики. Костные поражения заявляют о себе болью в ребрах и позвоночнике, реже — в костях таза и проксимальных отделах длинных трубчатых костей; боли провоцируются движениями. Из-за патологических переломов позвонков и сдавления нервных стволов опухолевыми инфильтратами возникают боли в конечностях, нарушение сенсорных и двигательных функций.
Вторичный иммунодефицит приводит к рецидивирующим бактериальным инфекциям, наиболее часто — к пневмонии и пиелонефриту. Поражение почек проявляется отеками и объясняется повреждением клубочкового аппарата почек моноклональным парапротеином (М-протеином) или легкими цепями этого белка. Изменения в периферической крови представлены повышенной СОЭ и анемией (нормоцитарной нормохромной или мегалобластной).
Диагноз миеломной болезни основывается на классической триаде симптомов: 1. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга (доля плазматических клеток превышает 10%). Тщательное физикальное исследование позволяет обнаружить болезненные участки костей и мягкотканных объемных образований. 2. Остеолитические очаги или остеопороз, выявляемые при рентгенографии грудной клетки и костей. 3. Парапротеин в крови или моче, определяемый методом электрофореза и измерением сывороточной концентрации иммуноглобулинов.
Больная К., 63 лет, кухонный работник, в августе 2008 г. поступила в неврологическое отделение с диагнозом «Дисциркуляторная энцефалопатия II стадии. Церебральный атеросклероз с артериальной гипертензией. Гипертонический криз».
При поступлении предъявляла жалобы на головную боль, головокружение, тошноту, повторную рвоту желчью, повышение АД, похудание за месяц на 7 кг. Ранее за медицинской помощью не обращалась, хотя в течение многих лет страдала варикозной болезнью вен нижних конечностей. По роду профессии ежеквартально проходила медицинские осмотры. Со слов больной, в июне 2008 г. в анализе крови были «какие-то» изменения, анализ выполняли дважды, но никаких рекомендаций дано не было. В течение ряда лет злоупотребляет алкоголем.
При осмотре неврологом грубых центральных парезов конечностей не обнаружено, выявлен вестибуло-атактический синдром и выраженная астения. Магнитно-резонансная томография обнаруживала картину умеренно выраженной наружной заместительной гидроцефалии, единичные очаговые изменения дисциркуляторно-дистрофического характера. В общем анализе крови: гемоглобин 101 г/л, эритроциты 3,4×1012/л, цветовой показатель 0,9, СОЭ 54 мм/ч, лейкоциты 4,8×109/л, из них: палочкоядерных 2%, сегментоядерных 62%, эозинофилов 1%, лимфоцитов 32%, моноцитов 3%. В общем анализе мочи: удельный вес 1009, белок 990 г/л, лейкоциты до 1/2 поля зрения, эритроциты 1–2 неизмененные, зернистые цилиндры единичные в препарате. С подобными анализами и диагнозом «Хронический пиелонефрит в фазе обострения, ХПН I стадии. Хронический панкреатит в фазе обострения. Дисциркуляторная энцефалопатия II стадии» больная переведена в терапевтическое отделение. Клинически состояние больной оставалось тяжелым, прежние жалобы сохранялись.
Для исключения онкологической патологии и системных заболеваний соединительной ткани больной было назначено дополнительное обследование: рентгеноскопия желудка, фиброгастродуоденоскопия, рентгенография костей таза и легких, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, повторные анализы крови и мочи.
При рентгеноскопии желудка найден дефект наполнения и заподозрен рак желудка, однако фиброгастродуоденоскопия с биопсией не обнаружила данных за органическую патологию. При рентгенологическом исследовании легких, костей черепа и таза изменений не выявлено. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости отмечались диффузные изменения печени и поджелудочной железы, холестероз желчного пузыря, а в почках — синдром «выделяющихся пирамидок», встречающийся при гломерулонефрите, пиелонефрите, токсической нефропатии. В динамике в анализе крови отмечалось снижение уровня гемоглобина и нарастание СОЭ (рис. 40), появились плазматические клетки. В общем анализе мочи в динамике сохранялось высокое содержание белка, лейкоциты составляли от 20–30 до 1/2 в поле зрения, эритроциты — от 2–3 до 10 в поле зрения. Отмечалось увеличение уровня креатинина крови в четыре раза выше верхней границы нормы.
Выраженный подъем СОЭ (59–75 мм/ч), нарастающая анемия, прогрессирование почечной недостаточности (уровень мочевины 18,6–19,4 ммоль/л, креатинина 149–330–500 мкмоль/л), гиперпротеинемия 91,9 г/л, протеинурия 660–1030 мл/г дали основание подозревать миеломную болезнь. Консультировавший больную гематолог констатировал токсическую нефропатию и высказал предположение о миеломной болезни. Для подтверждения диагноза выполнена стернальная пункция, в миелограмме обнаружено более 30% плазматических клеток. С диагнозом «Миеломная болезнь, миеломная нефропатия, ХПН II стадии» больная переведена в гематологическое отделение для дальнейшего специфического лечения. Путь к диагнозу у данной пациентки был достаточно длительным и прошел следующие этапы: острое нарушение мозгового кровообращения — дисциркуляторная энцефалопатия — хронический пиелонефрит в фазе обострения с нарастающей почечной недостаточностью — рак желудка — хронический панкреатит — токсическая почка — миеломная болезнь. Клинический пример демонстрирует необходимость совокупной, прежде всего, клинической оценки симптомов и синдромов, обязательного проведения стернальной пункции при сочетании повышенной СОЭ и протеинурии.
Больная Е., 59 лет, в конце октября 2008 г. переведена в терапевтическое отделение из инфекционной больницы, где находилась в течение двух недель с диагнозом «Внебольничная пневмония средней степени тяжести, осложненная экссудативным плевритом. Анемия средней тяжести. Системный остеопороз». В диагностическом отделении инфекционной больницы в связи с нарастающей анемией, болями в костях и суставах больной выполнялась стернальная пункция. В миелограмме — эритропоэз по нормобластическому типу, гранулоцитоз, количество бластов увеличено до 2,8%, мегакариоциты не встречаются. По заключению гематолога, данных за множественную миелому нет, имеется анемия хронических заболеваний.
При поступлении больная предъявляла жалобы на похудание более чем на 10 кг за три месяца, выраженную слабость и быструю утомляемость, боли в костях рук и ног, повторные пневмонии (трижды за последние полгода лечилась в стационарах). Объективно состояние средней тяжести, кожные покровы бледные. Над левым легким ниже угла лопатки определялось притупление перкуторного звука, здесь же дыхание не выслушивалось, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 98 в минуту.
При осмотре больной и анализе медицинской документации было обращено внимание на сочетание таких симптомов, как похудание, нарастающая анемия, астения, боли в костях, остеопороз, рецидивирующие инфекции, повышение СОЭ до 78 мм/ч; и назначено обследование с целью диагностики множественной миеломы — анализы крови и мочи на парапротеины, рентгенография черепа.
На краниограмме были выявлены множественные четко очерченные очаги деструкции костной ткани. При иммунохимическом исследовании белкового спектра сыворотки крови отмечены резкие изменения: значительное снижение преальбумина, альбумина, β1- и γ-фракции глобулинов и выраженное увеличение α1-, α2- и β2-фракции глобулинов. При исследовании мочи определялись белок Бенс-Джонса и Тамм-Хорсфалля. При иммунофиксации специфичность М-компонента соответствовала иммуноглобулину G (λ-типа). Итак, в сыворотке крови и моче была выявлена моноклональная секреция λ-типа. После повторной консультации гематолога был подтвержден диагноз «Множественная миелома, впервые выявленная, тип иммуноглобулина G (лямбда), стадия II». Исследованный ранее стернальный пунктат был признан неинформативным. Для дальнейшего специфического лечения больная переведена в гематологическое отделение. Еще раз подчеркнем важность комплексной оценки клинических и лабораторных показателей, необходимость повторного возвращения к уже отвергнутому диагнозу. В описанном случае по первому заключению гематолога миеломная болезнь была исключена, хотя такое предположение, по-видимому, высказывалось. В то же время результаты стернальной пункции были неинформативными, и лишь иммунохимический метод исследования и рентгенография черепа позволили установить верный диагноз.
Список литературы
1. Шиффман, Ф.Дж. Патофизиология крови / Ф.Дж. Шиффман; пер. с англ. — М.–СПб.: БИНОМ – Невский диалект, 2000. — 448 с.
2. Множественная миелома: клинические рекомендации Европейского общества клинической онкологии по диагностике, лечению и наблюдению. Multiple myeloma: ESMO Clinical recommendations for diagnosis, treatment and follow-up (ESMO Guidelines Working Group) // Annals of Oncology. — 2008. — V. 19, suppl. 2. — P. 1155–1157.